上海第十人民医院 021-66303643
济宁市第一人民医院 0537-2253104
济宁市第一人民医院暨济宁医学院第一临床学院、安徽医科大
解放军总医院第四医学中心 010-66867304(总机),010-66867450(挂号室)
解放军总医院第一附属医院(原304医院)始建于1954
北京中医药大学东直门医院 010-114(预约挂号),010-84013276(对外咨询),010-84011102(国际部门诊咨询),010-80816655(东区总机)
北京中医药大学东直门医院(第一临床医学院)创办于195
上海东方肝胆外科医院 021-65564166
中国人民解放军第二军医大学第三附属医院(东方肝胆外科医
温州医科大学附属第一医院 0577-55578166
(又名浙江省立温州第一医院)是浙江省属三级甲等综合性医
烟台毓璜顶医院 0535-6691999
传承百年历史? 铸就世纪辉煌 ——烟台毓璜顶医院简介
中山大学附属第六医院 38255347(急诊电话);38254110(咨询电话);18928902686(门诊体检部);38048010(生殖中心);85677508(社区卫生服务中心);85657506(计划免疫)
中山大学附属第六医院·广东省胃肠肛门医院(简称中山六院
武汉市第一医院 027-85855908
宁夏医科大学总医院 0951-4091488(总机),0951-6744200(查号台)
宁夏医科大学总医院始建于1935年,前身为解放前的宁夏
济宁医学院附属医院 0537-2903399
位于济宁市中心,是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一
复旦大学儿科医院 021-64931990
复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委
沈阳军区总医院 024-28856114/28886666(总机),,024-28851921(咨询电话)
首都医科大学附属北京地坛医院 010-84322669
首都医科大学附属医院北京地坛医院(原名北京第一传染病医
山东中医药大学附属医院 0531-82950414(总机),68616666(总机),0531-68616861
山东中医药大学附属医院、山东省中医院成立于1955年7
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]