第三军医大学新桥医院 023-68755114
河南中医学院第一附属医院 0371-96129
哈尔滨医科大学附属第二医院 0451-86605222
哈尔滨医科大学附属第二医院简介 哈尔滨医科大学附属第二
中山大学附属第三医院 020-85253000
中山大学附属第三医院(原中山医科大学附属第三医院),始
重庆医科大学附属第一医院 023-68811360
重庆医科大学附属第一医院于1957年由原上海第一医学院
西安交通大学医学院第二附属医院 029-87679000(查号),029-87679323(门诊)
安徽省儿童医院 0551-62237114
我院筹建于1982年,1990年开诊,在几任领导班子的
南京市鼓楼医院 025-83106666
南京鼓楼医院,又名南京大学医学院附属鼓楼医院,是一所集
首都儿科研究所附属儿童医院 010-114(预约挂号),010-85695555(总机),010-85695352(挂号咨询)
首都儿科研究所附属儿童医院是三级甲等医院、爱婴医院、北
北京大学深圳医院 0755-83923333
北京大学深圳医院原名“深圳市中心医院”,是深圳市政府投
温州医科大学附属第二医院 0577-88816381
温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院座落于浙江省东南
济宁医学院附属医院 0537-2903399
位于济宁市中心,是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一
复旦大学儿科医院 021-64931990
复旦大学附属儿科医院创建于1952年,系国家卫生健康委
山东中医药大学附属医院 0531-82950414(总机),68616666(总机),0531-68616861
山东中医药大学附属医院、山东省中医院成立于1955年7
武汉大学人民医院 027-88041919
武汉大学人民医院,又名湖北省人民医院,也为武汉大学第一
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]