江西省妇幼保健院 0791-86224432(热线电话)
江西省妇幼保健院始建于1953年,是一所集医疗、保健、
济南市儿童医院 0531-87964990(总机),0531-81309156
医院始创于1957年,现已成为山东省规模最大,集医疗、
重庆医科大学附属儿童医院 023-63632756(总机),63622984(门诊预约),63635145(特需预约),023-63622984(咨询室)
重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系
南京市鼓楼医院 025-83106666
南京鼓楼医院,又名南京大学医学院附属鼓楼医院,是一所集
上海交通大学医学院附属瑞金医院 021-64370045
瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所集医疗、教
哈尔滨医科大学附属第二医院 0451-86605222
哈尔滨医科大学附属第二医院简介 哈尔滨医科大学附属第二
上海第十人民医院 021-66303643
上海东方医院 021-26053616
我们的医院: 上海市东方医院(同济大学附属东方医院
第三军医大学新桥医院 023-68755114
解放军总医院第四医学中心 010-66867304(总机),010-66867450(挂号室)
解放军总医院第一附属医院(原304医院)始建于1954
河南中医学院第一附属医院 0371-96129
浙江大学医学院附属儿童医院 0571-87061007
浙江大学医学院附属儿童医院是浙江省最大的三级甲等儿童医
四川省人民医院 028-87393999
西安交通大学医学院第二附属医院 029-87679000(查号),029-87679323(门诊)
首都儿科研究所附属儿童医院 010-114(预约挂号),010-85695555(总机),010-85695352(挂号咨询)
首都儿科研究所附属儿童医院是三级甲等医院、爱婴医院、北
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]