中山大学附属第三医院 020-85253000
中山大学附属第三医院（原中山医科大学附属第三医院），始
复旦大学附属华山医院 021-52889999
复旦大学附属华山医院创建于1907年，是复旦大学附属综
中国人民解放军空军总医院 010-68410099
中国人民解放军空军总医院位于北京市海淀区阜成路西钓鱼台
上海中医药大学附属龙华医院 021-64385700
上海中医药大学附属龙华医院 创建于1960年7月，是全
江西省妇幼保健院 0791-86224432(热线电话)
江西省妇幼保健院始建于1953年，是一所集医疗、保健、
河北医科大学第二医院 0311-87046901(总机),0311-66002999(咨询),0311—66002120(急诊)
河北医科大学第二医院暨柯棣华中印友好医院，是河北省最大
河北省儿童医院 0311-85911234(总机),0311-85911000(院办公室),0311-85911120(急救)
河北省儿童医院、河北省第五人民医院、河北省儿科研究所创
西安交通大学医学院第二附属医院 029-87679000(查号),029-87679323(门诊)
第三军医大学新桥医院 023-68755114
重庆医科大学附属儿童医院 023-63632756(总机),63622984(门诊预约),63635145(特需预约),023-63622984(咨询室)
重庆医科大学附属儿童医院于1956年由上海医学院儿科系
河南中医学院第一附属医院 0371－96129
广东省妇幼保健院 越秀020-61118611 番禺020-39151611
广东省妇幼保健院创建于1944年，隶属广东省政府的专业
重庆医科大学附属第一医院 023-68811360
重庆医科大学附属第一医院于1957年由原上海第一医学院
安徽省儿童医院 0551－62237114
我院筹建于1982年，1990年开诊,在几任领导班子的
上海交通大学医学院附属仁济医院 021-58752345(总机),021-68383204(东院服务台),021-53882113(西院特需门诊),021-53882139(西院门诊咨询)
仁济医院建于1844年，是上海开埠后第一所西医医院。医
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，... [详细]
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，... [详细]
1、血象：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活，严重影响患者健康，因此要及时治疗... [详细]
