西京医院 029-84775507
西京医院前身是1939年在延安成立的中央医院，1954
武汉同济医院 027-83662688(总机),027-83663131(总机),027-83663298(咨询台)
北京大学第三医院 010-82266699(总机)
北京大学第三医院（简称“北医三院”）建于1958年，国
北京中日友好医院 010-84205288
郑州大学一附院 66913114
中山大学附属第一医院 020-28823388,87755766,87332200
中山大学附属第一医院（简称中山一院）地处广东省省会广州
南京军区总医院 025-80860144(急诊),025-80860114(总机),025-80861062(预约挂号)
南京军区总医院是一所集医疗、教学、科研、保健于一体的大
上海长海医院 021-31166666
上海长海医院位于东海之滨、黄浦江畔，创建于1949年7
复旦大学附属肿瘤医院 021-6417 5590
复旦大学附属肿瘤医院是国家卫生部直属的，集医疗、教学、
江苏省中医院 025-86618472、86518612、86617141-20300/20130
江苏省中医院（南京中医药大学附属医院）创建于1954年
中国中医科学院西苑医院 62835678 62835252
中国中医科学院西苑医院中国中医科学院西苑医院（简称“西
上海交通大学医学院附属瑞金医院北院 67888131/67888132
瑞金医院建于1907年，原名广慈医院，是一所三级甲等大
浙江大学医学院附属第二医院 (0571)87783777
浙江大学医学院附属第二医院（简称“浙大二院”）创建于1
中国中医科学院广安门医院 010-83123311
中国中医科学院广安门医院(暨中国中医科学院第二临床医药
首都医科大学附属北京中医医院 010 - 52176823
北京中医医院始建于1956年，是北京市唯一的一所市属综
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，... [详细]
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，... [详细]
1、血象：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活，严重影响患者健康，因此要及时治疗... [详细]