安徽省立医院 0551-118114(预约挂号),0551-62283114(总机)
医院前身为合肥基督医院,始建于1898年,历经风雨洗礼
中山大学孙逸仙纪念医院 020-81332199
一、历史悠久 中山大学孙逸仙纪念医院(中山大
浙江大学医学院附属第二医院 (0571)87783777
浙江大学医学院附属第二医院(简称“浙大二院”)创建于1
中南大学湘雅医院 0731-84328888
中南大学湘雅医院(Xiangya Hospital o
上海交通大学医学院附属仁济医院南院 021-58752345
作为上海市政府“5+3+1”重点项目,上海交通大学医学
首都医科大学宣武医院 83198277
首都医科大学宣武医院创建于1958年,是一所以神经科学
南京医科大学附属南京儿童医院 025-83116969
南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红
中国医科大学附属第一医院 024-961200(总机),024-83283888/2888(综合服务台),024-83283333
中国医科大学附属第一医院是国内一所大型综合性三级甲等医
哈尔滨医科大学附属第一医院 0451-85553099(咨询),总机:85556000
哈尔滨医科大学附属第一医院于1949年在哈尔滨市院卫戍
山西省儿童医院 0351-3360320(咨询),0351-3360752(门诊),0351-3360701(医务科)
山西省儿童医院、妇幼保健院建于1947年。现编制床位1
重庆西南医院 023-65318301
江苏省中医院 025-86618472、86518612、86617141-20300/20130
江苏省中医院(南京中医药大学附属医院)创建于1954年
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 021-63846590
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”
河南省人民医院 0371-65580070
拥有116年历史的河南省人民医院——政府举办的公立医疗
湖南省儿童医院 0731-85600908(咨询热线),0731-85600915(门诊咨询), 0731-85356114(预约挂号),0731-85356908(院办公室)
湖南省儿童医院位于省会长沙市雨花区梓园路86号,于19
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]