天津市第三中心医院 022-84112114(总机),022-84112106(咨询台),022-24315150
天津市第三医院是1986年天津市政府为市区东北地区配置
岳阳市第一人民医院 0730-8246724(总机)
岳阳市一人民医院始建于1964年，坐落于洞庭湖畔，是一
常州市第二人民医院阳湖院区 0519-88104931
常州市第二人民医院始建于1943年，前身为武进县立医院
河北省沧州中西医结合医院 0317-2078625(总机),0317-2077999(急救)
【基本概况】 河北省沧州中西医结合医院，1978
佛山市妇幼保健院 0757-82969789(咨询),0757-82969993(急诊)
佛山市妇幼保健院是一所集医疗、保健、科研、教学、信息管
延安大学附属医院 0911-2881002
延安大学附属医院是在党中央、毛主席的亲切关怀下，创建于
长治医学院附属和平医院 0355-3033613(总机),0355-3128458(门诊办公室),96222(急救)
长治医学院附属和平医院，成立于1946年7月1日，前身
佳木斯大学附属第一医院 0454-8623499(咨询)
佳木斯大学附属第一医院占地面积27000余平方米，建筑
清远市人民医院 0763-3313033(总机),0763-3312032(办公室),0763-3312435(医务部)
清远市人民医院，又名广州医科大学附属第六医院、广州医科
镇江市第一人民医院 0511-85231018(总机)
镇江市第一人民医院，又名江苏大学附属人民医院，始建于1
新疆维吾尔自治区人民医院 0991-8562222(总机),0991-8564100(门诊),0991-8568333(挂号室),0991-8564439(院办公室)
新疆维吾尔自治区人民医院始建于1934年，是一所集医疗
中山大学附属第五医院 0756-2528888(总机),0756-2528200(门诊咨询),0756-2528167(挂号咨询),0756-2528120(急救)
中山大学附属第五医院位于珠海市美丽的香洲湾畔，情侣路旁
内蒙古自治区医院 0471-6620000
新疆维吾尔自治区中医医院 0991-5845674(门诊服务台), 0991-5861120(预约),0991-5861262(预约)
新疆维吾尔自治区中医医院暨新疆医科大学附属中医医院、新
大同市第五人民医院 0352-2043891
大同市第五人民医院，是一所建国以来大同市第一所最大综合
1961年Childs等描述了一例男性婴儿有反复发作的代谢性酮症酸中毒，蛋白质不耐和血浆甘氨酸水平显著增高。之后报道了数百例儿童患者具有类似的临床表现和生化特征... [详细]
丙酸血症发病大多较早。以高蛋白饮食后反复发作的酮症酸中毒、发育迟缓、EEG 异常和骨质疏松症为特征。在新生儿期出现严重酸中毒，表现为拒食、呕吐、嗜睡和肌张力低下... [详细]
出现严重酸中毒，脱水，惊厥，肝大，急性脑病，发育迟缓，严重舞蹈症和锥体系症状，痴呆，继发感染等... [详细]
PA缺乏特异的治疗方法,急性期主要为对症治疗,以终止蛋白质摄入、静脉输入葡萄糖和纠正酸中毒为主,必要时进行腹膜透析和血液透析... [详细]
从发病机制来看，本症为支链氨基酸分解代谢异常。患者虽有显著高甘氨酸血症，但甘氨酸生成和利用均无明显异常。病人血浆缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸水平增高，而酮症酸中毒发... [详细]
丙酸血症常用的检查有尿常规、血常规、羊水检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查。其中，尿常规是医学检验“三大常规”项目之一，不少肾脏病变早期就可以出现蛋白尿或者尿沉... [详细]
绝大部分的遗传性代谢性疾病无有效的治疗方法，因此预防更为重要... [详细]
就饮食方面而言，低蛋白0.5～1.5g/(kg?d)或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗方法，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数... [详细]
