各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。
对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：①手术方式与操作方法;②直肠末端游离是否充分;③避免严重感染;④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。
肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难的病例，则可在新生儿期造口。若瘘口与阴道口似相距很近则在4～5岁后再作肛门成形术。如果阴道瘘较大，粪便排出通畅不必早期手术，至3～5岁时手术较为合适。
对于后天性直肠阴道瘘，特别是医源性直肠阴道瘘者应慎重选择手术时机，切忽因患者迫切要求而立即手术。手术应等待所有炎症消退、瘢痕软化，在受伤或已行修补术后3个月后进行。如果瘘管大要等待6个月。同时所有炎症一定要做适当引流。
手术方法
图1瘘管切除分层缝合术
将瘘管切除后分层缝合，可经阴道或直肠修补。优点是手术简单，操作容易。缺点是复发率高，由于缝合时有张力，分离直肠或阴道组织分离不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供应。
1、手术方法游离直肠盲端后侧及二侧然后分离直肠阴道瘘之周围，游离瘘管结扎切断后用细肠线间断缝合直肠阴道隔，然后，充分游离直肠使其无张力与下端粘膜肌层缝合。术后保持创面清洁干燥，创口一期愈合。术后2周开始扩肛。扩肛不应少于6个月以防肛门狭窄。该术式适合于低位肛门闭锁、低位直肠阴道瘘或直肠前庭瘘者。年龄越大手术成功率越高。