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西医治疗重症肌无力的常规方法

1.治疗方案

(1)首选方案:胸腺摘除,若术后病情明显恶化,可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。

(2)次选方案:病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗,配合肾上腺皮质类固醇,逐渐过渡到单用皮质类固醇,病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除,术后维持原剂量2个月,再缓慢减量2~4年,至停用。

(3)三选方案:不能或拒绝胸腺摘除的MG病人,危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白,非危重者首选皮质类固醇治疗,在皮质类固醇减量过程中,可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药,减少或减轻反跳现象。

(4)四选方案:拒绝或不能作胸腺摘除,又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人,可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

2.主要治疗方法

(1)胆碱酯酶抑制药:常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用,副作用较小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根据临床表现增加剂量,若病人有饮食困难可在饭前30min服药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等,预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状,但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好,但有局限件,如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善,但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状,但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力,使Ach免于水解,可改善神经肌肉递质的传递,使肌力暂时好转,为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60~120mg, 3~4次/d,在餐前半小时服药。从小剂量开始,逐步加量,调至肌力好转,能够维持进食和起居活动为宜,避免药物过量。为缓解腹痛、流涎等副作用,可同时服少量阿托品。此外,应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药,以免阻碍nAchR的修复。

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