2、淋巴管肌瘤：全部发生在女性的良性肿瘤，最初称为淋巴管外皮细胞瘤，其局限性的病变可位于纵隔，常与胸导管及其分支有密切的关系，导致乳糜胸，弥漫型被称为淋巴管肌瘤病，可累及肺脏。有些病例发生在结节性硬化综合征背景上，提示其在发病机制上的联系，发病可能与女性激素有关，有观点认为系一种错构瘤，手术效果较好。
六、纵隔肌源性肿瘤
1、纵隔横纹肌瘤：此肿瘤可发生于任何部位，甚至是无骨骼肌部位，很少见原发于纵隔，Miller（1978）曾经报道1例发生于前纵隔的这种肿瘤，并且推测它是起源于胸腺细胞，国内期刊少有报道，此肿瘤手术预后良好。
2、纵隔横纹肌肉瘤：横纹肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，细胞形态多种多样。临床上根据肿瘤细胞分化程度，特殊的组织结构和巨体形态，将其分为胚胎型（包括葡萄族型）、梭形细胞型、腺泡型和多形型4种，其中胚胎型最多见，可发生于任何年龄。
七、其他少见的间叶源性肿瘤
发生于纵隔的其他间叶性肿瘤还有间叶瘤、脑脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、软骨肉瘤等以及炎症性肿块黄色肉芽肿，后者是淋巴结内非结核性肉芽肿性病变在纵隔内形成的肿块。胸部X线显示圆形或分叶状块影突入肺内，边缘光滑，肿块大者可产生压迫症状，因此可予手术治疗。