3、血管内皮肉瘤:发生于纵隔者非常罕见,病因不明,肿瘤一般无包膜,内有广泛出血坏死,瘤细胞密集,异型明显,核分裂象易见。细胞一般都被围在网状纤维鞘内,呈实片状,腔隙不明显,恶性程度高,疾病进展迅速,呈现浸润性生长,可有淋巴和肺脏转移。有时手术中发现已无法切除,病人在术后短期内复发,生存期较短。
4、血管平滑肌肿瘤:主要位于四肢远端皮下组织,罕见于纵隔,可发生于任何年龄,纵隔的任何部位,其中前纵隔多见。
5、血管平滑肌肉瘤:发病部位以下腔静脉,肺动脉常见,病变位于小血管时不易发现原发血管,诊断颇有争议,须结合肿块大小,发病部位,有无转移及镜下所见有丝分裂数量确定。首选手术治疗,手术范围包括整个肿瘤及其附近的血管和粘连组织,有报道术后复发率达75%,有人曾给予复发病人放疗,但未获成功,化疗仅对少数病例有益。
6、血管外皮细胞肿瘤:起源于血管外皮细胞可有良恶性之分,但病理上难区分,肿瘤可发生于身体任何部位,以下肢、腹膜后和头颈部位最常见,发生于纵隔罕见,无年龄及性别差异,病程长短不一,从数年至数十年,生长缓慢。血行播散是转移的主要途径,以肺和骨常见,大多数病人无症状,后期由于肿块巨大或浸润出现压迫症状,其中较为特殊的症状有低血糖表现,发生原因可能与肿瘤分泌肾素、血液内葡萄糖被大量利用和消耗有关。
五、纵隔淋巴管源性肿瘤
1、纵隔淋巴管瘤:淋巴管瘤是畸形而非真性肿瘤,起因淋巴系统与静脉系统的交通失败,属于先天性疾病,也可能继发于手术,外伤后,占纵隔肿瘤的0.7%~4.5%。以颈部最为常见,发生于纵隔内的较少见,并多为颈部向纵隔的延伸,临床将淋巴管瘤分为颈型、颈纵隔型、纵隔型。