是以反复发生坏死松解性游走性红斑,口炎,体重下降,糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移,皮损往往先于肿瘤数年出现,以中年尤其是绝经期妇女为多,皮损可泛发全身摩擦和易受外伤部位,外伤,压迫和摩擦可诱发和加剧本病,皮损初为大小不等,多角形或不规则形淡红斑,偶见粟粒至绿豆大丘疹和丘疱疹,1~2天内变为暗紫红色,中心苍白或为紫癜样,随后中央出现浅表水疱或脓疱,易破裂形成糜烂和结痂,脱屑遗留淡褐色至青铜色色素沉着,红斑边缘向周边扩展,境界清楚的红色结痂性边缘呈环状或多环状,多数患者有严重的舌炎,呈猩红色,光剥而伴轻度萎缩,外观似牛肉,自觉刺痛,半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻,腹胀,呕吐和黑便,患者身体衰弱,体重下降,亦可有低血钾,贫血,静脉血栓形成和精神障碍。