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原发性胆汁性肝硬化会引起哪些疾病

由于原发性胆汁性肝硬化(PBC)可能与自身免疫有关,所以本病的并发症有以下几种:

1、皮肤瘙痒

目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应,利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状,但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1个月后才显著。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标,达到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制,但均没有通过正规的临床实验予以证实。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。

2、骨质疏松

明确PBC诊断后即应定期检测骨密度,以后每2年随访一次。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟),并可补充维生素D和钙。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法,并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松很明显,可应用biophosphonate治疗。

约11%的PBC患者有骨质疏松。补充钙和维生素D可防止脱钙,推荐剂量分别是1000~1200mg/d和25000~50000IU,每周2~3次。近来研究发现,雷洛昔芬可阻止骨丢失,降低血清胆固醇。60mg/d,连续服用1年,可提高腰椎骨无机质密度(LS2BMD),无肝毒性。另外,阿伦磷酸盐可有效增加骨量。

3、SICCA综合症

对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无,女性病人还要询问有无性交困难,如有则应给予相应的治疗措施。

4、雷诺综合症

对于寒冷地区的病人,雷诺综合症的处理是一个棘手问题,病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中,吸烟者应戒烟。必要时可应用钙离子拮抗剂,但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。

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