由于原发性胆汁性肝硬化（PBC）可能与自身免疫有关，所以本病的并发症有以下几种：
1、皮肤瘙痒
目前对皮肤瘙痒尚无经典有效的治疗方法。口服阴离子交换树脂消胆胺是治疗皮肤瘙痒的一线药物。如果病人不能难受消胆胺的副反应，利福平可作为二线用药。利福平可以很好控制PBC的瘙痒症状，但其并非对所有病人均有效。其效果常在用药1个月后才显著。利福平可能通过改变肝细胞内胆酸的内环境以及改善PBC病人的生化指标，达到止瘙作用。Nalmephene、Naltrexone等鸦片类药物可用于对消胆胺和利福平无效的病人。还有许多其它方法(如紫外线、光照和血浆驱除疗法等)用于PBC瘙痒症状的控制，但均没有通过正规的临床实验予以证实。对不能控制的顽固性瘙痒可进行肝移植手术。
2、骨质疏松
明确PBC诊断后即应定期检测骨密度，以后每2年随访一次。教育病人养成良好的生活习惯(如正常作息、戒烟)，并可补充维生素D和钙。绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法，并最好通过皮肤给药。如果骨质疏松很明显，可应用biophosphonate治疗。
约11％的PBC患者有骨质疏松。补充钙和维生素D可防止脱钙,推荐剂量分别是1000～1200mg/d和25000～50000IU,每周2～3次。近来研究发现,雷洛昔芬可阻止骨丢失,降低血清胆固醇。60mg/d,连续服用1年,可提高腰椎骨无机质密度(LS2BMD),无肝毒性。另外,阿伦磷酸盐可有效增加骨量。
3、SICCA综合症
对所有PBC的病人均应询问干眼、口腔干燥和吞咽困难等症状的有无，女性病人还要询问有无性交困难，如有则应给予相应的治疗措施。
4、雷诺综合症
对于寒冷地区的病人，雷诺综合症的处理是一个棘手问题，病人应避免将手和脚暴露于寒冷的环境中，吸烟者应戒烟。必要时可应用钙离子拮抗剂，但有可能会加重食管下段括约肌功能不全。