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遗传性椭圆形红细胞增多症的治疗方法

遗传性椭圆形红细胞增多症(HE)患者无症状或轻度贫血不影响健康时,原则上不需要治疗,对明显溶血性贫血者需作脾切除。脾切后,血红蛋白和网织红细胞均可恢复正常,但椭圆形细胞仍然存在,且异形细胞的数量和类型可增多。在遗传性热变性异形红细胞增多症(HPP),脾切除后仅能部分减轻溶血。由于婴幼儿HE中一部分可自行缓解,脾切除术应在3岁以后,最好在5岁以后进行。合并胆石症者应行胆囊切除。

脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(血红蛋白<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人。术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除。脾切除后症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。

遗传性椭圆形红细胞增多症的预后良好。

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