先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管 [详细]

肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起 [详细]

本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误，胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓解期可无任何症状 [详细]

本病实验室检查除了碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶有轻度升高外多为正常，急性期患者常有白细胞升高、肝功能异常等 [详细]

对先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的最佳治疗方案仍有争论 [详细]

先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。文献Caroli病的胆管癌发生率为7％～15％，癌变率是正常人群的100倍 [详细]

本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病 [详细]

先天性肝内胆管囊状扩张症患者的饮食宜清淡为主，注意合理搭配膳食，保证营养全面而均衡。多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物 [详细]