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先天性肝内胆管囊状扩张症引发什么疾病?

先天性肝内胆管囊状扩张症(Caroli病)可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石,系胆汁淤积胆管感染引起。文献Caroli病的胆管癌发生率为7%~15%,癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制为胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化,胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质。Caroli是先天性畸形所致,在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。本病还会并发胆管炎和肝脓肿,60%~80%的病伴有海绵肾。

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