③皮肤,骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④白细胞增多是本病的特征,多数在10.0×109/L以上,可高达100.0×109/L。
⑤骨髓象:呈弥漫性增生,幼红细胞及巨核细胞系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症:又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点:
①明显家庭史:多在10岁以前发病。
②临床表现:贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%~80%)。
③如因情绪波动或感染易发生溶血危象:表现为突然发生贫血,血红蛋白急剧下降至30g/L左右,伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛,黄疸加深,可持续数天至10余天不等。
④血象:红细胞及血红蛋白降低,网织红细胞计数明显增加(5%~20%),可见小球形细胞增多,红细胞渗透脆性试验增高,抗人球蛋白试验阴性。
⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃,并以中幼和晚幼红细胞增多为主。
⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄,髓腔加宽。本病脾切除效果良好,以4岁以上手术为宜。
(4)自身免疫性溶血性贫血:为某些原因引起血液中产生自身抗体,吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物,使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性,以小儿多见。慢性者多见于成年女性,常为继发性,轻度贫血。
①表现:头晕、头痛、乏力、食欲不振等。
②血象检查:红细胞及血红蛋白不同程度降低,网织红细胞明显升高,可达50%。
③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。
(5)特发性血小板减少性紫癜:本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。
①急性见于小儿。发病前1~3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史,甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。