健康
健康频道 > 小儿自身免疫性溶血性贫血 > 正文

小儿自身免疫性溶血性贫血应该做哪些检查

1、CD3+细胞数量增多,超过CD4T细胞和CD8T细胞的总和,提示存在CIM-CD8-T细胞亚群,且其TCR为α/β链(正常人仅偶尔出现,常低于1%,而ALPS患儿常高于5%~20%,甚至达68%),这些CD4-CD8-T细胞是未进入凋亡的衰老细胞。

2、T细胞表型为CD45RA+,CD45RO-,CD57+,多数表达DR或HLAⅡ抗原,Th2类细胞因子如IL-4,IL-5和IL-10活性增高,而TH1类细胞因子如IL-12,IL-2和IFN-γ则下降。

3、皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱,血清IgG,IgA和IgM升高,且多呈单克隆性,以IgG1类抗体为主。

4、自身抗体主要针对红细胞和血小板,Coombs实验多为阳性,其他自身抗体有抗中性粒细胞抗体,低滴度的抗平滑肌抗体,抗磷脂抗体,抗核抗体和类风湿性因子。

5、发生溶血危象时血色素可低于30g/L,一旦发生脾功能亢进,血小板数量明显下降,并发生出血倾向,淋巴细胞绝对计数增高,一般为(8~90)×109/L,甚至更高,大多数患者不同程度嗜酸性细胞增多(3%~32%),个别患者转氨酶和胆固醇上升。

6、APT1基因DNA序列分析发现突变可明确诊断和发现家族成员疾病携带者。

医院资讯

相关新闻