小儿脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。根据本病的分类，它的临床表现具体如下：
一、颅内动脉瘤
临床表现是由于动脉瘤对周围组织的直接压迫或因瘤体破裂出血所致，在并发出血以前往往无明显的临床症状，仅偶见第Ⅲ，第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象，有轻微额部或眼眶部疼痛。出血之前，可因难于解释的单侧眼肌麻痹而疑及此病。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状，并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷，如出血局限在蛛网膜下腔，病儿可无体征，而仅有脑膜刺激征。出血可引发吸收热，眼底检查可见视网膜出血，小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征，如出血在哑区，则临床表现轻微。出血范围小，生命体征可正常。首次出血病人可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。因此，应尽可能早期诊断并及时进行手术治疗。
二、大脑大静脉的动静脉畸形
一种较少见的脑血管畸形，根据受累部位及其大小的差异，临床症状很不相同。婴儿及新生儿后颅窝的血管畸形并非少见，而儿童的血管畸形则多位于幕上一侧的大脑半球。本病常见于新生儿期及婴儿期，本病发病较早，且有循环系统症状，值得临床注意。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄，临床症状可分为以下3组：
1、新生儿 新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，也可有脑积水和惊厥。
2、婴儿期 由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水。查体可见头颅增大、头皮及面部静脉怒张、视盘水肿、心脏肥大。头部听诊可闻持续性响亮的杂音，此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。
3、较大儿童 因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血，神经系统体征依出血所致脑组织受损部位不同而定。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕、抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化，诊断有赖于脑血管连续造影(多数是椎动脉造影)，可见在Calen静脉区出现动静脉瘘所致的动脉瘤，其近端有异常粗大而显影很浓的脑动脉供应，远端则有极为扩张迂回的引流静脉进入颅内静脉窦。
三、大脑半球静脉畸形
常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病，临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多。病儿首发症状多为局限性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年，脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。