三、降低血氨
常用新鲜血液交换输血或腹膜透析治疗早期病例以降低死亡率。口服新霉素、静脉滴注精氨酸可减少胃肠道产生更多的氨或降低血氨。
四、对症处理
控制惊厥,有惊厥发作的患儿,用止痉药物如地西泮(安定)等,合并癫痫者可用卡马西平控制发作。给予正规的抗癫痫药物治疗,可使部分患儿惊厥得到控制。
另外,补充左卡尼汀可能有一定益处。有报道左卡尼汀可使患儿的某些症状得到改善,剂量100mg/(kg·d),可以试用。此药比较安全,少数患儿可有腹泻,减量可缓解,另外,由于本综合征患儿便秘常见,该作用也可使便秘得以改善。治疗期间避免应用水杨酸盐、酚噻嗪类药物以免加剧脑及肝功能的损害。