迄今对小儿赖氏综合征（RS）的治疗尚缺乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。重点是以纠正代谢紊乱，维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。
一、纠正代谢紊乱
1、纠正低血糖：低血糖必须及时纠正，静脉补入10％～20％葡萄糖，使血糖达200～300mg/dl。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。在葡萄糖补液中加入胰岛素(每4克葡萄糖加1U胰岛素)，因胰岛素可以抑制脂蛋白解酯酶，阻止脂肪组织释放脂肪酸。
2、维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。
3、应用维生素K：可预防出血和治疗低凝血酶原。
二、控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压
1、降颅内压：用渗透利尿药甘露醇静注，每次0.5～1.0mg/kg，开始每4～6小时1次，地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在315～320mOsm/L。
2、监测血气，保持呼吸道通畅：防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。使PaO2在12～16kPa(90～120mmHg)，PaCO2在2.67～4kPa(20～30mmHg)，pH在7.5～7.6。
3、维持正常血压：积极采取措施维持血压正常，以保证脑内灌注压在6.6kPa(50mmHg)以上。脑灌注压=平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。
4、其他降颅内压方法：其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，PaCO2降到4.67kPa(35mmHg)左右，使脑血管收缩，脑容积减小。同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。