特发性肺动脉高压(IPAH)是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面,旨在降低肺血管阻力和压力,改善心功能,增加心排血量,改善症状及预后。
1、肺动脉高压治疗
根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者,可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功能等一般治疗。血管反应试验阴性者,除了一般治疗外,按照功能分级分别治疗。心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦,或磷酸二酯酶5-抑制剂如西地那非治疗;心功能III级给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗;心功能IV级应长期静脉应用前列环素及其类似物或内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂,必要时予以联合治疗。如病情没有改善或恶化,行外科手术治疗。
2、外科手术治疗
经皮球囊房间隔造口术,作为肺移植治疗前的过渡治疗。肺移植和心肺联合移植,其5年生存率40%~50%。