最近研究证明,患者在中度限盐[Na1.2mmol/(kg·d)]饮食下,给予保钾利尿药阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2·d)和氢氯噻嗪(双氢克尿塞)2mg/(kg·d)联合治疗肾性尿崩症,疗程1年以上,疗效满意。因联合治疗无缺钾并发症,勿需补钾,它在减少尿量和提高尿渗透压方面,优于双氢克尿塞加吲哚美辛疗法。现知脒吡嗪和氢氯噻嗪(双氢克尿塞)伍用的优点是可以抵消继发于长期使用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并发的失钾。可起到相加的抗利尿作用。
7、ADH制剂对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症,在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3,而遗尿症不好转的情况下,给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。
二、预后
先天性者为终身性疾病,患者智力及生长发育障碍不可逆转,成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命,5%~10%患者在幼儿期死于失水。