1、全身表现：患者的症状主要有发热（53％），体重减轻（47％），乏力和不适（44％），食欲减退（28％），腹痛（28％），关节疼痛或肌肉疼痛（17％），恶心，呕吐，头痛等，这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月，肾脏损害主要表现为多尿，尿频，蛋白尿，血糖正常性（肾性）糖尿，氨基酸尿，显微镜下血尿，尿中出现白细胞，管型等，尿中β2-微球蛋白也升高，一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高，通常无高血压，此种肾炎对糖皮质激素或其他免疫抑制剂一般有很好的反应，但是此综合征可进展为慢性炎症，甚至发生肾功能衰竭。
2、眼部表现：此综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎，通常出现于肾脏损害数周或数月之后，对患者的资料分析发现，属此种情况者占65％，21％的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生，15％的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。
患者多有眼红，眼痛（77％），其他症状有视物模糊或视力下降，畏光，葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎，约15％表现为单侧受累，9％为双眼交替发病，眼科检查可发现睫状充血，轻度至重度的前房炎症反应（前房炎症细胞和闪辉），偶尔出现房水纤维素性渗出，虹膜结节。
葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎；此外还可出现全葡萄膜炎，中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎，有报道，患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎，以后炎症向后蔓延，引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎，出现睫状体平坦部雪堤样改变，玻璃体炎症细胞和混浊，黄斑囊样水肿，局灶性或多灶性脉络膜炎，视盘水肿和视盘出血，视网膜血管鞘，视网膜出血，脉络膜视网膜瘢痕形成等，一些患者偶尔可出现干眼，巩膜外层炎等。
肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发，对随访2年以上的50例患者的观察发现，54％的患者有葡萄膜炎复发，少数患者可呈现慢性经过，其中还可出现炎症的多次急性加剧，年龄小的患者（20岁以下）易于出现此种慢性炎症。