青春期后成年人,轻型增生并有性功紊乱,可用合成激素治疗,每晚11时用强地松龙5或7.5毫克即可。
病人长期接受固醇抑制治疗,应急能力很差,可能出现肾上腺皮质功能急性不足状态。故当其生病或接受手术时,需额外地补氢考。即在未经治疗之病例,到达成年尚不知其有肾上腺功能不足情况,可在一次小手术中,出现严重的危象。
治疗结果
两岁以前即行激素治疗者,效果甚满意。如适当的抑制治疗,维持下去,生长及发育是正常的。两岁以后的治疗,经定期检查,骨骼的发育,最后能达到的体高,基于治疗开始时间。治疗亦可消除其男性化的问题。
治疗后女性之女性发育很快出现,乳房增大,月经正常。如治疗开始于青春期之后,再长高则困难。多毛可能渐行消退,但如治疗前多毛十分明显者,则难全消,在此情况,可用整形(容)治疗,成人之正常性功能及生育均可确定,乳腺增大,但声音低调,毛须仍多。可有正常妊娠,除在分娩时,不再用氢考。
在男孩治疗,阻止了生殖器的发育,改善其生长,睾丸则在青春期后发育成熟。氢考治疗可延续至其能生育,并注意肾上腺功能不足。
外科整形治疗:纠正女性外阴的假两性畸形越早越好。问题可能发生在按男孩长大者,常不能及时得到应有的治疗。
2、肾上腺肿瘤的治疗
肿瘤尽可能以手术切除。切除了腺瘤,常可使健康完全恢复,虽然多毛可持续一段时间。癌肿可能难以手术切除或切除后很快复发。可用O,P′DDD化疗,可得暂时好转,预后不佳。
女性化之肿瘤是一极为罕见的情况,由于肾上腺或异位肾上腺组织分泌女性激素的肿瘤所致。肿瘤常为恶性、常很大、常可触及。常发生于成年人,且常为男性。组织学检查这种肿瘤与其它分泌激素的肾上腺瘤常无区别。
由于过多雌性激素或促性腺激素的分泌所造成的临床表现。抑制了垂体促性腺激素的产生,致睾丸萎缩,性欲消失,阳萎,乳房增大,并有压疼。但乳腺有分泌物者少。颜面皮肤细腻,须毛减少。可能发胖,肌肉发育不显。
尽可能以手术切除,如不能切除或切除复发,则用化疗O,P′DDD。氢考激素治疗不需要。预后不佳。
如切除之肿瘤为良性肿瘤,则得治愈。但乳腺不能完全变小,可整形治疗。