1、治疗对于局限于一侧视神经的肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤,应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能,也应做部分切除,术后辅以必要的放射治疗。毛细胞型星形细胞瘤对放疗较敏感,放射治疗的剂量应达到50~55Gy。许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发,提高存活率。
2、预后视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤全切除可获长期生存,即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例,最长已存活17年,无复发迹象。
3、弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型。
视神经炎恶心
(一)药物治疗
1.异烟肼对结核菌有抑制和杀灭作用,能消灭细胞内外生长旺盛的结核菌,但对代谢非常缓慢及间歇繁殖的细菌,其杀菌作用不如利福平,对巨噬细胞内酸性环境中的结核菌则不如毗嗪酰胺。口服吸收良好,毒性低,可长期服用,异烟肼分子较小,在体内分布广泛,组织内的浓度与血浆中的浓度一致,各种组织中的药物浓度,包括干酪病变及巨噬细胞内的浓度均高于杀灭细菌所需的浓度。异烟肼在肝内代谢,其代谢途径可通过乙莞化及肝内P450氧化酶系统分解。主要毒性反应为周围神经炎和肝炎,神经炎的发病与药物剂量有关,长期服用异烟肼可使血清转氨酶升高,应定期查肝功,若转氨酶超过正常的5倍时应停药,停药后可恢复,异烟肼可引起精神兴奋、感觉异常、视神经萎缩。
2.利福平利福平从地中海土壤丝菌素分离出来后,于1965年合成,利福平能抑制结核菌的RNA多聚酶,对结核菌具有很强的杀灭作用。利福平为脂溶性,能穿透细胞膜进入巨噬细胞,杀灭细胞内的细菌,亦可进入氧张力低的干酪样病灶,杀死代谢低、生长缓慢及间歇性繁殖的结核菌.口服吸收良好,组织穿透力强,组织中的药物浓度常超过血浆中的浓度。利福平一般副作用轻微,偶可引起恶心、呕吐,皮肤症候群多发生在用药早期,服药后2~3小时出现,以面部最常见,皮肤红、痒,眼部发红、流泪,如果持续发作,可进行脱敏治疗。服药期间,尿液及体液可变为红色,应让患者了解。
3.毗嗪酰胺毗嗪酰胺为烟酸胺的衍生物,1952年合成,对人型结核杆菌有杀菌作用。巨噬细胞内的结核杆菌分裂及代谢缓慢,呈潜伏状态,且巨噬细胞内的pH值低,影响抗结核药物的杀菌作用,细菌不易被其他抗结核药杀灭,是结核病复发的根源,而毗嗪酰胺则对巨噬细胞内酸性环境中的结核菌,具有特殊的杀灭作用。牛型结核菌则对其有抵抗力。毗嗪酰胺自尿中排出,半衰期为9小时。如每日剂量小于2g,与异烟脐、利福平合用,肝毒性并不显著,每日剂量超过3g,则肝毒性显著增加。毗嗪酰胺的代谢产物可与尿酸竞争,抑制尿酸的排泄,故可使体内尿酸增加,引起关节疼痛。
4.链霉素对结核菌有杀菌作用,可妨碍细胞蛋白的合成,肌注后很快进入组织内并可进入结核空洞及干酪样组织,但不能进入细胞内,只能杀灭细胞外的结核菌。链霉素经肾小球过滤自尿中排出。1g肌注后,尿中浓度可达200~400吨/时,最低抑菌浓度可维持24小时。链霉素在pH7.8时疗效最好,氢离子指数低于6.0时效果显著下降,因此用于治疗泌尿生殖系结核时,可同时口服碱性药物以提高pH值。肾功能不良时,易发生蓄积中毒,主要毒性反应是对第八对脑神经的影响,出现眩晕如及时停药尚可恢复,耳聋则往往为永久性的,用时应严密观察。链霉素毒性个体差异较大,个别患者注射数日即可发生,所以注射后出现耳鸣及耳内有异常感觉及堵塞感者,应立即停药。本药可引起过敏反应,故用前应做过敏皮试。
5.乙胺丁醇乙胺丁醇具有杀菌作用,可阻止异烟肼耐药菌株的出现,并可杀灭细胞内外的耐异烟肼及链霉素的结核杆菌,但当与异烟肼、利福平联用时,疗效未见明显增加,乙胶丁醇口服吸收良好,体内分布亦很广泛,最低抑菌浓度为1~2严g/ml时,80%经尿排出,肾功能正常时无蓄积作用。主要毒性为球后视神经炎,表现为视力模糊,中心暗点,不能辨别颜色,多发生在治疗2个月以后,但毒性反应是可逆的,停药后可以恢复,毒性反应与剂量有关,按15mg/kg给药则很少发生毒性反应,治疗期间应每6周进行视野检查。
6.对氨水杨酸对结核菌有抑菌作用,口服吸收良好,成人服药4g后,1~2小时血浆峰值可达7~8严g/ml,此后逐步下降,对氨水杨酸主要在肝内通过乙酰化代谢,主要副作用为胃肠道症状,恶心、呕吐、厌食、腹痛、腹泻,亦可引起叶酸继发性减少及巨母红细胞性贫血,服用对氨水杨酸者,约5%~10%的患者发生过敏反应,表现发热,皮彦及角膜炎。肝炎可能因过敏反应引起,常于治疗3个月后出现,发生肝炎前,常有上述药物过敏的症状。由于新的及更有效的药物相继出现,对氨水杨酸已作为二线药使用。
目前异烟肼、利福平、毗嗪酰胺、链霉素及乙胶丁醇为第一线抗结核药物,应用这些药物治疗结核,6个月即可将结核菌消灭。以往则需2年时间,与之相比,疗程显著缩短,故称之为“短程化疗"。短程化疗不仅杀菌效果良好,病变复发率亦很低,国际抗痨协会于1988年向全球推荐短程化疗方案。少数患者应用短程化疗后发生复发或治疗失败,失败的主要原因之一为结核菌产生耐药性,而产生耐药性多为结核菌发生基因突变有关。
(二)手术治疗早期附睾结核药物治疗即可治愈。如果局部干痨样坏死严重,累及睾丸,病变较大并有脓肿形成或药物治疗效果不明显,则可行附睾切除。若睾丸有病变,病变靠近附睾,则可连同附睾将睾丸部分切除。术中应尽量保留睾丸。附睾切除后,精囊和前列腺结核多能逐渐愈合。。