视神经萎缩的病因较为复杂，主要包括以下方面：
一、发病原因
1、由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等。
（1）颅内高压致继发性视神经萎缩。
（2）颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎。
（3）视网膜病变：
①血管性视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)。缺血性疾病如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等；②炎症如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等；③青光眼后；④视网膜神经节细胞或神经纤维的损害如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩；⑤Refsum病；⑥黑蒙性家族性痴呆。
（4）视神经炎和视神经病变
①血管性，如缺血性视神经病变；②视神经脱髓鞘疾病如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等；③维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等；④中毒如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害；⑤带状疱疹；⑥梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆；⑦压迫性所致，如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫，尤以垂体肿瘤对视交叉的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。 （5）外伤视神经的直接损伤，如视神经的挫伤或撕脱。
（6）代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等。
（7）遗传性疾病Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病。
（8）其他。
2、在儿童其原因更复杂，包括如下因素：
（1）染色体异常：猫叫综合征、染色体18长臂部分缺失。
（2）脂性疾病：Tay-sachs病、Sandhoffs病、乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症、NIEMANN-Pieck病、α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)。