无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首位。
1、介入栓塞治疗：一般而言，介入栓塞治疗具有简单、安全的特点，但有学者认为该种治疗方式并不彻底，并不能保证错构瘤的血供完全阻断，因此有二次栓塞或转手术治疗的可能。但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法。
2、手术治疗：采用保留肾组织的术式，即我们说的肾部分切除术，它不但可以完整的切除肿瘤，并在最大限度上保留肾组织并保护肾功能，远期效果很好，其对于肾错构瘤的治疗（包括部分破裂出血的病例）很有意义。
肾部分切除术分为开放式手术与腹腔镜手术，依据目前的医疗水平，建议首选腹腔镜手术治疗，不仅创伤小，完全切除肿瘤，而且可留取病理，证实肿瘤的性质。近年来，腹腔镜手术以其创伤小、伤口愈合快、住院时间短、出血少及切口美观等独特优点已经逐渐成为的治疗肾错构瘤的首选方法。
肾错构瘤的治疗主要依据症状、肿瘤大小等来判断。
1、对于无症状的直径小于4厘米的肿瘤，由于自发性破裂的风险不大，可以密切观察，积极监测肿瘤大小进展；
2、对于直径超过4厘米的错构瘤，如果肿瘤进行性增大，或者怀疑肿瘤有恶性倾向，则建议手术切除；
3、如果肿瘤体积较大，而且发生破裂出血，应考虑先行介入栓塞治疗，等病情稳定后再次评估，根据情况决定是否手术治疗。