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青春发育延迟及性幼稚有哪些症状?

本病分为三种类型,不同类型的患者,临床症状也不同。

一、体质性青春发育延迟

患者表现为13岁仍无第二性征发育,身高可能较同龄儿童矮2个标准差,骨龄小于实际年龄,身高及生长速度与骨龄相符。

二、低促性腺激素性性腺功能低下

1、中枢神经系统疾病:较常见的与青春延迟有关的肿瘤是颅咽管瘤,临床表现有头痛、视野缺损(多为双颞侧缺损)、身材较矮、肢体无力、性征不发育等。

2、孤立性促性腺激素缺乏:患者表现为四肢长、指距大、上身与下身的比例减小。Kallmann综合征是一种较常见的孤立性促性腺激素缺乏,达青春期年龄仍无性征发育,常伴有嗅觉障碍和其他畸形。

3、特发性垂体功能低下矮小症:患者表现为青春延迟,仅有孤立性生长激素缺乏的患者当骨龄达到青春发育年龄时,会自动出现青春发育的特征,而对伴有促性腺激素缺乏者在接受治疗时,虽骨龄已超过青春发育年龄,仍不会有自动的青春发育。

4、功能性促性腺激素低减:患者可能发生青春延迟的临床表现。

三、高促性腺激素性性腺功能低下

患儿卵巢不发育,呈条索状,因性激素缺乏而性征不发育,呈性幼稚状态。除此以外,患者还常有躯体异常特征,如身矮、颈蹼、多面痣、桶状胸、肘外翻等以及内脏的多发畸形。

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