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皮肌炎与多发性肌炎有哪些症状

三、其他系统症状

1、消化系统:在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀,食欲降低,消化与吸收不良,便秘或腹泻,近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张,蠕动差,造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留,JDM还可因血管炎而引起肠坏死,发生胃肠溃疡和出血,肝功能异常在疾病活动时多见,个别患者可有胆囊硬化,胆汁淤积性肝炎,此时可检测到抗线粒体抗体。

2、呼吸系统:常见的肺部病变是:间质性肺炎(ILD),发生率》40%;肺泡炎(》30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右),多呈缓慢发展,可有不同程度的呼吸困难,易继发感染,据国外统计,以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%,死亡率为27%;并认为血清中高水平的谷草转氨酶(AST)和铁蛋白,抗Jo-1抗体阳性和特征性的微血管病变有助于判断肺部病变和估计预后,以上肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查,比X线摄片更能发现无症状的肺纤维化患者,肺功能检查中以一氧化碳弥散功能(DLCO)检查最为敏感,可检出影像学尚无改变的早期患者,尤其是肺泡炎,HRCT亦无法检出。

少数患者的肺间质病变以急性型出现,可发生于任何阶段,表现为急性发热,呼吸困难,发绀,干咳,而肌无力症状可不明显,较快出现呼吸衰竭,预后差,此类患者血清中磷酸肌酸(CK)往往为正常水平,而AST明显升高,CK与AST比值降低;外周血白细胞减少,淋巴细胞绝对计数低;支气管灌洗液中淋巴细胞显著增多;咽喉肌受累的患者还可发生吸入性肺炎;胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸,纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。

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