黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病 [详细]

黏多糖贮积症Ⅴ型是常染色体隐性遗传病。本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶 [详细]

黏多糖贮积症Ⅵ型临床症状与MPSI-H型相似，但较轻，最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊，可发生色素性视网膜炎，于6～8岁出现轻度关节强直、爪状手、面容轻度粗笨样、口宽大、多毛、无明显侏儒，可有肝大，脾不大，可有耳聋，智力正常 [详细]

黏多糖贮积症Ⅵ型患者尿液中有过多的硫酸皮肤素，中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。X线检查同黏多糖贮积症Ⅰ型，以四肢、脊柱、骨盆改变为常见，此外尚有头颅改变，并具有特征性 [详细]

黏多糖贮积症Ⅵ型目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失 [详细]

黏多糖贮积症Ⅵ型发展为四肢瘫，呈侏儒样，有报告因胸部畸形引起心脏并发症。患者可并发脑积水和痉挛性截瘫，有的可发生心力衰竭，还可并发腹部膨隆，肝脾肿大、脐疝或腹股沟疝，多次发生呼吸道感染等。本病易累及主动脉瓣和呼吸道，致心肺功能不全死亡 [详细]

许多黏多糖贮积症Ⅵ型患者的父母为近亲结婚，避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒 [详细]

黏多糖贮积症Ⅵ型患者应选择容易消化的流质饮食如菜汤、稀粥、蛋汤、蛋羹、牛奶等。饮食宜清淡少油腻，既满足营养的需要，又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配合甜酱菜、大头菜、榨菜或豆腐乳等小菜，以清淡、爽口为宜 [详细]