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免疫缺陷性肺炎有哪些症状

六、重度联合免疫缺陷病

本病是以淋巴细胞减少,淋巴样组织缺乏,胸腺功能抑制和免疫球蛋白降低为特征的一组不均质疾病,T淋巴细胞和B淋巴细胞均异常,属于X-联或常染色体隐性遗传性缺陷,免疫学异常包括多能干细胞缺陷而不能发育成T淋巴细胞和B淋巴细胞,淋巴细胞减少,但数量变化较大,丙种球蛋白降低,偶尔淋巴细胞计数正常,血清丙种球蛋白正常甚至增高,但对抗原刺激的反应降低,虽然本病类型没有细分,但是发现两种有生化异常的亚型。

1、腺苷脱氨酶缺乏

其胸腺组织可见淋巴样组织,但成熟停顿,腺苷脱氨酶见于哺乳动物各种细胞,其缺乏一般仅影响淋巴样细胞,作用机制不清楚,可能是它的缺乏致使代谢产物如脱氧腺苷三磷酸聚积,而后者能杀伤成熟淋巴细胞。

2、嘌呤腺苷磷酸化酶缺乏

患者T淋巴细胞数量减少,对丝裂原或抗原刺激的反应降低,而B淋巴细胞数量和免疫球蛋白正常,因而类似AIDS,本病的另一少见的变种是淋巴细胞和中性粒细胞联合缺乏,称为“网织组织化脓症",SCID患者大多在1岁以内发病,表现为口腔和皮肤念珠菌感染,肺炎和腹泻,多数患者死于化脓性肺炎或机化性肺炎,并常有卡氏肺孢子虫或疱疹病毒感染。

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