健康
快速导航
中华网健康频道> 疾病库 > 皮肤性病科> 皮肤科

类脂质蛋白沉积症

【纠错】

类脂质蛋白沉积症又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性,是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征 [详细]

遗传学研究发现,类脂质蛋白沉积症系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白 [详细]

[详细]

类脂质蛋白沉积症可在颅部X线片上发现钙化灶,组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩,特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚、血管扩张、血管壁增厚、真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质,开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积 [详细]

类脂质蛋白沉积症无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻 [详细]

类脂质蛋白沉积症主要表现在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,其常见的并发症有下面几点:1、本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。2、咽部受累可导致呼吸阻塞和声音改变 [详细]

首先类脂质蛋白沉积症患者应避免日晒;其次本病具有遗传倾向,故怀孕前须作婚检孕检等,防止后代受累。同时在日常的生活中应适当增加锻炼,增强身体抵抗力,减少相关疾病的发生 [详细]

类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,遗传学研究发现,该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。因此本病患者正常饮食即可,孕妇怀孕期间除了补足营养外,还需注意孕前检查,以防病儿出生 [详细]

专家解读

类脂质蛋白沉积症原因症状有哪些?

类脂质蛋白沉积症如何检查治疗?

类脂质蛋白沉积症怎么预防?

类脂质蛋白沉积症的并发症及其它?

类脂质蛋白沉积症相关疾病

查看更多类脂质蛋白沉积症

类脂质蛋白沉积症相关文章

查看更多健康文章
按地域:
显示全部