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镰状细胞性肾病的西医治疗

本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主,同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。

药物可能使镰变逆转,但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变、降低血黏度,从而改善微循环,增加血液灌注,提高组织氧供,减轻肾损害,缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗,因杂合体溶解度为35%~68%,溶血程度较低。理想的抗镰变药物至今仍未见,目前常用的药物有硫酸锌、双氢麦角碱(海特琴,氢化麦角碱)、30%尿素蔗糖溶液、甲基二乙酰二亚胺、氨甲酰磷酸、5-氮胞苷(5-Azacytidine)、Nootropyl(内含吡拉西坦,茴拉西坦)等。

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