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镰状细胞病有哪些症状？

2020-01-08 15:30:00

镰状细胞病症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降，HbS上升，镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻、中度肿大，婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小，当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重，黄染也加深；另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象，婴幼儿指(趾)、手(足)背肿痛多见，儿童和成人四肢肌痛，大关节疼痛和腰背痛多见，另外尚有剧烈腹痛、头痛，甚至昏迷和肢体瘫痪等，严重感染时可出现贫血危象，表现为急性溶血和脾脏急剧增大，可于短期内死亡，偶见再生障碍性贫血危象，长期患病者肝、脾、肾、骨关节、皮肤等出现慢性器官损害，患者瘦弱，易疲劳，易感染各种疾病，伴营养不良，镰贫-地中海贫血的症状与镰贫相似，镰贫-HbC的症状较轻，镰状细胞特征少，但可见血尿和低渗尿。

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