起病一般很急(常常能记得具体日期)，最常见的症状有头痛、视力模糊和体重下降，其次为呼吸困难、疲劳、不适、恶心、呕吐、上腹痛、多尿、夜尿增多和肉眼血尿。头痛症状并无特异，但严重的高血压伴新近发生的头痛或转为持续性者应认真考虑有可能转向恶性；76％的初诊者有视觉症状，90％最后总会发生。其中最常见的是视力模糊和下降，14％突然失明，可有盲点、复视和偏盲。体重下降是另一个早期症状，其原因(至少部分)是由于恶性状态开始时的自然利尿和血容量下降(见前)，而常常发生在厌食和尿毒症出现之前。血压明显升高，舒张压一般都超过16.0～17.3kPa(120～130mmHg)，由于良性高血压和恶性高血压之间血压数值有可观的重叠，所以对恶性高血压来说没有一个具体的临界血压高度，譬如原为正常血压者，如舒张压骤升至13.3～14.7kPa(100～110mmHg)，可能就是恶性的；反之，亦有舒张压非常高并持续多年的原发性高血压者，一直未步入恶性状态。
恶性高血压对血管的损害表现为全身性进展性血管病，累及肾脏的时间相对比较晚(此即恶性小动脉肾硬化)，其临床表现可以从无肾功能损害的少量蛋白尿到严重的肾功能衰竭，后者有时甚至无法与终末期的原发性肾实质疾病相区别。可大致分为4种类型：
1、亚急性进展(数周至数月内)，直至终末期肾功能衰竭(1年内死亡)，见于无充分治疗病例；
2、只有暂时的肾功能损害，见于在发病初期即能有效的控制血压者；
3、发现恶性高血压时已有高血压神经视网膜病变(见下)、严重的高血压和肾功能衰竭；
4、少尿型急性肾功能衰竭。