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淋巴瘤样肉芽肿的临床症状

2020-01-08 15:30:28

全身症状包括发热、周身不适乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染。 1、呼吸系统 呼吸道症状常为主诉，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困难或气喘、胸痛等，肺部受累是本病最常见的早期表现。常伴有不同程度的发热、消瘦，少数患者也可只有肺部X线异常，而无临床症状。有些患者起病时就有肺部受累，呈进行性发展；另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累。病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累，病变几乎总是呈双侧性，并且波及范围很广，但也可为非对称性。虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征，但很少有双侧肺门淋巴结肿大，淋巴结肿大仅发生在其他器官系统，而且表现也不典型。临床病情与淋巴瘤相似的患者，约1/3可出现肺空洞，可因大咯血而死亡。肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病发生呼吸道受累的范围一般不大，但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征，表现为阻塞性细支气管炎。这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成，破坏和闭塞所造成的。也可发生肺叶支气管部分阻塞，这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。 肺实质内梗死样坏死、细胞高度浸润性结节、大块肺损害、广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等，均可发生，非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉、肺静脉，偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死，此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。 2、神经系统 表现有周围神经病，脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征，神经系统受累时可出现失语、头痛、感觉异常、偏瘫、共济失调、精神错乱、抽搐等。可发生于肺病变以前、中间，甚至肺部病变缓解时。周围神经病变多为非对称性，中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位，可出现Bell麻痹、暂时性失明、复视、突眼、视力下降或眩晕；常见症状包括失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等；周围神经受累出现下肢感觉异常，可发生在其他系统病变出现之前，甚至当肺内病变在不断消退缓解时，中枢神经系统病变仍可在不断发展。一个患者多发生上述症状中的一种或数种，神经系统病变的发生与预后直接相关，一旦神经系统受累，其死亡率高达80％以上。 3、皮肤 肺外最常见受累部位是皮肤，为大片浸润性红斑、结节、溃疡，皮肤损害发生率占40％～50％，有10％～25％病人以首发皮肤损害出现；皮损可以先于肺脏受累2～9年出现。由于皮肤损害发生率高，活检容易以及病变的典型组织学所见，因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查。最常见的典型的皮损所见是1～4cm大小红紫色斑疹、丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡)，直径2～3cm，多位于肢体；病损可发生于任何部位，但常见于臀部、腹部、大腿股部和下肢，修复过程常伴有瘢痕和色素沉着；其他皮损为非特异性改变，如小泡、广泛的鳞癣、斑状脱发、局部无汗和环状斑块；皮下结节有时很大，偶尔也可为其主要临床表现；主要皮肤损害也可表现为开始呈红色，最后转变成铜钱色，硬结状的皮下损害；皮肤损害通常与肺部病变同时发生，但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年，有无皮肤损害与预后无关。 4、肾脏受累 约半数患者有肾脏组织学改变，但无临床症状，临床上明显肾脏受累罕见，而尸检可发现LG改变。 5、其他 其他病变10％的患者可有肝大、肝功能衰竭，少数病人有淋巴结肿大、脾大和腹水等。肝大也可为本病的早期表现，由于本病广泛浸润肝脏，可造成进行性肝功能衰竭而死亡，多数病例可出现淋巴结肿大，个别病例可出现巨脾，并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润，可引起白细胞减少。 除临床表现外，主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变，皮肤损害的病理改变与肺内改变相似，表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润，此改变主要位于真皮附属器周围，有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变，但可见到其他改变。

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