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克罗伊茨费尔特-雅各布病有哪些症状

2、枕颞视觉障碍型:病变以枕颞叶受累为主,临床表现视觉障碍皮质盲等,同时进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐者,近似于Heidenhain综合征。

3、共济失调型:病理损害以小脑为重,临床表现小脑性共济失调,同时有进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐症状者。

4、肌萎缩型:病变累及中枢神经系统,如皮质等同时累及延髓球部和脊髓前角细胞,临床表现进行性痴呆,椎体束征外,突出表现延髓球麻痹和脊髓性肌萎缩等所见者。

5、全脑或弥漫型:病变广泛累及中枢神经系统,临床表现有进展性痴呆伴有锥体束征,锥体外束征和小脑共济失调等。

6、变异型海绵状脑病:包括家族性老年性痴呆等。

另外,国外有人报告经病理证实的CJD158例,作者将其中的152例临床上分为3型:亚急型137例;中间型12例;肌萎缩型3例。

亚急型中约1/3出现高级神经活动障碍,行为紊乱,伴共济失调和头晕,多数患者最初症状即为共济失调,言语困难,视力模糊,视力变形及视幻觉等,全部患者均有痴呆,82%发生肌阵挛,11%有舞蹈-徐动样多动,迅速出现精神颓废并发展为去皮质强直,病程短,进展快,通常持续数月死亡,中间型病程为20个月至16年,具有多种临床表现,肌萎缩型为肢体或脑神经支配的肌肉出现萎缩和乏力,值得提出的是,本型多无肌阵挛及视力减退,痴呆进展缓慢,1~7年后病情迅速恶化,1年之后死亡,强调指出的是即使是肌萎缩型,肌电图无特征性改变,该型及中间型脑电图也无特征性改变,其诊断往往取决于病理检查。

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