4、SMA-Ⅳ型
统称成年型SMA,发病年龄为15~60岁,多见于35岁左右,起病和进展均较隐袭,但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道,本型预后相对良好,行走能力常可保持终生,发病率小于0.5/10万,本型中约1/3病例呈常染色体显性遗传,表现为近端肌无力,进展速度稍快,约5年后丧失跑步能力,尚有常染色体隐性遗传类型,则一般表现更加良性病程,另一种类型为X-连锁隐性遗传,又称脊髓脑干型SMA(Kennedy病),其发病年龄不等,但常于40岁前发病,早期表现痛性肌痉挛,可先于肌无力前数年出现,近端肌无力常从下肢开始,逐渐波及肩胛带肌,面肌及延髓支配诸肌,下面肌及舌肌可见束颤,数年后可出现吞咽困难及呐吃,约50%病例合并一些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸病变。