目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗，但最有效的方法仍为手术切除。
一、根治性切除术
随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变，该病的手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10％，而目前手术切除率可达64.1％。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此，对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度，力争切除肿瘤。
根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶，并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。
Nagino等主张肝段切除+尾叶切除进行治疗，报道193例，其行肿瘤切除138例，其中124例合并肝段及尾叶切除，合并门静脉切除41例，并肝胰十二指肠切除16例；其住院病死率为9.9％（12例），治愈切除97例，3年存活率为42.7％；5年存活率为25.8％。认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后。
二、姑息性手术
1、左侧肝内胆管空肠吻合术
一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管，与空肠吻合。该方法手术相对简单，但一般只能引流左半肝，我院大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流，通过U管侧孔内引流，使全肝胆道起到引流减黄的作用。
2、右侧肝内胆管空肠吻合术