肺动静脉瘤应该做X线表现、肺动脉造影及心导管检查和心血管造影。
1、X线检查
X线表现为孤立或多发的类圆形阴影，阴影直径大小不等，密度均匀，边缘清晰，或有浅分叶；扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影，供血动脉与肺门相连；该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点，结合临床资料多数囊状PAVMs可作出明确诊断，不典型者平片诊断有一定困难。如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘，平片表现为大片致密影，很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘，多缺乏典型X线平片征象，可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影，也可表现为肺纹理增强、扭曲，有的病例平片无阳性所见。因此，弥漫型肺小动静脉瘘，X线平片诊断困难。
2、肺动脉造影
肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法，肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影，一般先进行选择性主肺动脉造影，正位投照，投照时要包括两肺整个肺野，以免遗漏病变。选择性主肺动脉造影后，视情况决定超选择性肺动脉造影，通常将导管置于供血动脉进行超选择性造影，投照时选择适当的角度，如右肺病变选右前斜位（15°～20°）投照，左肺病变选左前斜位（15°～20°）投照。造影主要表现为单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影，引流肺静脉显影早于正常肺静脉，供血动脉及引流静脉均为1支，并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟，复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉，瘤囊内可见分隔，对比剂排空明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈，病变部位肺静脉提前显影。
3、心导管检查和心血管造影
动脉血氧饱和度下降，心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在，颜料稀释试验可用于测试分流量和部位，注意避免导管进入瘘内，警惕破裂危险，在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小，可见扩张，伸长，扭曲的血管。
4、超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描
超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断，但前者无法确定病变的部位和范围，后者虽可确定病变的部位和范围，但无法观察具体解剖细节，近年来，磁共振和螺旋CT用于PAVMs的诊断，有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。