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长Q-T间期综合征的治疗方法

(7)直流电复律:直流电复律术用于长Q-T综合征尚有争议。一种认为电复律会损伤心肌使病情恶化,另一种认为低能量的直流电电击对心肌并无明显损伤,故应适时采用直流电复律术,以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。国内段氏报道8例扭转型室性心动过速,用100~300J的电复律26次,17例取得成功,9次失败,但需注意,在低血钾、严重心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。

2、特发性长Q-T间期综合征

(1)避免剧烈体力活动及精神刺激,以免诱发Tdp发作。

(2)β肾上腺素受体阻滞药:β阻滞药是药物治疗的首选药物,预防晕厥发作的有效率约75%~80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用,但最常用的是普萘洛尔(Propranolol,心得安)。一般剂量为2mg/(kg·d),必要时增加剂量到3mg/(kg·d),并应长期不间断服用。Schwartz等报道使用普萘洛尔后,本病的死亡率可从71%降到6%。普萘洛尔虽不能使Q-T间期缩短,但可通过阻断心脏肾上腺素能β受体,从而降低心脏的应激性,抑制异位节律点,抑制房室结,减慢传导,延长其不应期,抑制部分去极化心肌的慢反应电活动,消除折返激动,从而抑制心律失常的发作。

(3)外科治疗:约20~25%的长Q-T综合征病人在接受全剂量β受体阻滞药后仍有晕厥发作,则可行外科治疗,行左侧星状神经节切除术(Leftstellectomy)或左侧交感神经切除术(Leftcervicothoracicsympathectomy),不仅可缩短Q-T间期,而且可消除Tdp,显著提高室颤阈值。手术在腹膜外进行,需切除左侧星状神经节的下部及第一胸段的3~5个神经节。保留星状神经节的上部可避免发生Honer综合征。早期Moss及Schartz报道可使本病的死亡率降低到6%。

1991年Schwartz等报道1969~1990年前瞻性观察美国、意大利等11国的85例长Q-T综合征患者接受左侧心脏交感神经切除术的结果。85例除1例外均有反复晕厥史,发病年龄1个月~54岁(中位数12岁),行左侧星状神经节切除术10例,左侧颈胸交感神经切除术29例(切除左星状神经节和l~4或5胸交感神经节下部和1~4或5胸神经节),双侧星状神经节切除术2例,记录不清者3例。无一例出现术后并发症。术后早期多出现Horners综合征,但多能消退。随访(5.9±4.6)年,心脏事件发生率由99%显著降至45%,86%的患者存活,45例无症状,3%失访,9例死亡(其中7例猝死),无论术后有无症状,QTc均缩短,11.5%转为正常。

(4)人工心脏起搏治疗:有报道人工心脏起搏对部分长Q-T综合征有效,尤其对那些在Tdp发作前后有明显心动过缓或长间歇者最有效。现发现对中间型长Q-T综合征者用β阻滞药和用人工心脏起搏的效果好。

二、预后

患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。TdP患者因不能耐受室性心动过速的反复发作而短时间内死亡的可达26%。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。

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