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长Q-T间期综合征的治疗方法

若患者为下列情况之一者,需置入永久性人工心脏起搏器:A、临时人工心脏起搏控制后,一旦停用又反复发作,且药物不能控制;B、Tdp反复发作并伴有心室扑动或心室颤动;C、伴有严重房室传导阻滞(二度Ⅱ型及三度);D、患有病态窦房结综合征。

②异丙肾上腺素:异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极,减少复极不均匀,缩短Q-T间期,是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物。一般采用静脉点滴,在500ml的溶液中加入异丙肾上腺素0.5~1mg,调节滴速,使心率保持在100~120次/min之间。如Keren等报道7例Tdp,以2~8mg/min异丙肾上腺素静滴后,5例心律失常消失。但必须注意,异丙肾上腺素能显著增加心肌氧耗量及心肌应激性,改变周围血管效应对急性心肌梗死、心绞痛、高血压病患者不宜使用。

③阿托品(Atropine):对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性Tdp的患者使用阿托品有效,但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度,进一步增加心动过速的危险性。对药物引起Tdp而与房室传导阻滞无关的长Q-T综合征患者,阿托品的疗效不一,许多病例无效。

(3)补钾治疗:体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓,心电图上出现Q-T间期延长,u波明显,此为诱发Tdp的基础。由于钾离子主要在细胞内,机体缺钾时血钾浓度不一定过低,但可引起Tdp,因此长Q-T综合征时应补钾。一般用0.5%~1.0%的氯化钾溶液静脉点滴,最初每小时可达2g。

(4)硫酸镁:镁盐治疗Tdp已屡有报道,并认为是一种简便、快速而安全的治疗方法。Tzivoni等报道3例扭转型室性心动过速(Q-T间期均延长),其血清钾、镁均正常,用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效,遂用25%硫酸镁8ml静脉注射,扭转型室性心动过速均即刻控制。镁盐治疗长Q-T综合征的机制尚未完全阐明。由于硫酸镁使用后,心室率及Q-T间期无改变,说明硫酸镁不是缩短心室复极而对Tdp发挥治疗作用。目前认为,治疗作用可能与下列几个方面有关:

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