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肝性卟啉病的治疗方法

(5)其他对症处理:小剂量利舍平对神经精神症状者有一定效果。伴有烦躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴,因其加重症状)。严重便秘者可用新斯的明治疗。注意维持水电解质平衡。

如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,病死率约为15%~20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。

2、迟发性皮肤型

(1)静脉放血:静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。放血疗法的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加,这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。每次放血约400ml,年老体弱、心脏病、肺气肿患者每次放血量可以减半。当尿卟啉排出显著减少至尿总卟啉含量降至0.5mg/L或血红蛋白降至110g/L时停止放血。一般放血2.4~3L(每周或隔周放血0.47L)显效。皮肤损害可在几个月内消失,但个体差异较大。

(2)氯喹或羟氯喹(羟基氯奎):该药在肝细胞内与卟啉和铁质结合后从尿中排出。氯奎125mg/d,每周2次,羟氯喹100mg/d,每周2次,疗程可达数月至数年。迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解,且耐受良好。但在治疗过程中应密切观察肝功能。当尿中尿卟啉低于每天100μg时,停止服用。缓解期至少持续20个月。复发后重复用药仍然有效。先静脉放血可减少氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎),因为它们可致短暂但有时是严重的肝损害而使光感性皮肤损害加重。

(3)忌酒可使皮肤症状减轻,并使肝功能得到改善。

迟发性皮肤型预后一般较好。

3、混合型和遗传性粪卟啉型:参见急性间歇型和迟发性皮肤型。

二、预后

1、急性间歇性型:合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。

2、迟发性皮肤型:预后一般良好。

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