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卟啉病

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卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史 [详细]

一、发病原因1、急性间歇型:急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致 [详细]

1、急性间歇型临床多见,中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例,发病年龄23~58岁,20~30岁者8例,男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少 [详细]

1、急性间歇型刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色,这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果,产生的尿卟啉有特殊的光谱,在紫外线照射下发出红色荧光,如将尿液变成强酸性 [详细]

一、治疗1、急性间歇型(1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,一般每次12.5~100mg,3~4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效,每次5~10mg,3~4次/d;也可肌内注射,必要时每3~4小时重复1次 [详细]

患者可有便秘、腹胀、呕吐、低热、白细胞增多和心率加快。便秘是临床常见的复杂症状,而不是一种疾病,主要是指排便次数减少、粪便量减少、粪便干结、排便费力等 [详细]

一、一般措施1、预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。2、情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜、过悲,过怒,避免精神刺激 [详细]

一、适宜食物:宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。多吃水果如苹果、梨及多吃蔬菜 [详细]

专家解读

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