2、颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ，Ⅶ，Ⅷ脑神经，50％跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝，颅后窝的“骑跨型”肿瘤，病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力，视野障碍及眼球运动障碍等。
3、鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3％左右，主要表现为进行性视力，视野损害，晚期可出现视神经萎缩，内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍，多饮，多尿等，向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水，鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经，鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征，病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫，极少病例发生语言障碍。
4、脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41％病人出现癫痫发作，50％病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫，小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。
5、脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状，随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状，部分病人表现为Brun征及强迫头位，向脑室外发展者可引起轻偏瘫，偏盲及偏身感觉障碍，第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显，第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。
6、大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂，外侧裂，半球表面，主要表现为癫痫，偏瘫，精神异常及颅内压增高症状，Tytus（1956）报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41％有癫痫发作，50％视盘水肿，除此之外，尚可出现语言障碍等。
7、颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征，向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。
8、其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳，脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高，松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难，瞳孔对光反射消失，调节反射存在等Parinaud综合征，头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物，质韧。