【概述】
骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病，属于原发性骨髓增殖性疾病。临床以幼粒-幼红细胞贫血、骨髓干抽、肝脾肿大为主要表现。
【诊断】
一、病史及症状
⑴病史提问：注意：①起病的缓急及伴随症状。
②是否有化学物质及放射线接触史。
③是否患有感染性疾病、肿瘤、白血病、淋巴瘤等。
⑵临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。
二、体检发现
皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。
三、辅助检查
1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2％～5％)。
2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。
3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。
4. X线检查：约70％患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。
5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。
其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。
四、鉴别诊断
应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。
【治疗措施】
1.一般治疗：严重贫血者定期输注红细胞;感染者应用抗生素治疗;预防高尿酸血症：可用别嘌呤醇200mg，2次/d，口服。
2.激素：康力龙2mg，3次/d，口服，疗程>3月;丙酸睾丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。
3.化疗：马利兰4mg/d，或羟基脲1.0～1.5g/d，口服。脾脏缩小、白细胞、血小板降至正常时减为维持量或停用。
4.维生素D衍生物：1,25-二羟基维生素D或1,25-二羟基胆骨化醇：25mg，2次/d，口服。
5.干扰素：3～5MU/d，3次/周，肌注;康力龙、1,25-二羟基胆骨化醇及干扰素联合治疗。
6.骨髓移植：年龄40岁以下的急性骨髓纤维化病人，应早期行骨髓移植。
白血病多久
白血病一般都发生在小孩子的身上，患有白血病的人大多都是很白很白的皮肤，所以看起来跟平常人也很不一样。本来他们承受的心理压力就不一样，还要被疾病缠绕着。白血病能治吗？白血病的人能活多久。
得了白血病能活多久，主要取决于治疗方法是否得当以及病人的身体机能。如在白血病的分类中慢性髓细胞性白血病是比较常见的，这种病最终会合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。
慢淋病程悬殊不一，短的时候只有1至2年，长的时候也有差不多5至10年，甚至20年之久。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。病程的长短跟病情的缓急、全身的病状、血象、肝脾肿大以及骨髓象的变化等息息相关。
此外，白血病患者及家属应多了解白血病的治疗知识，与主治医师多交流，对白血病患者生存期的延长有帮助。
患了白血病能活多久?对于中晚期白血病患者而言，主要取决于治疗方法是否得当及病人的身体状况。中晚期白血病常用的治疗方法有骨髓移植、化疗、生物调节剂治疗及中医药治疗。
骨髓移植是中晚期白血病最为有效的治疗方法，50%左右的患者接受骨髓移植后可长期生存，但其亦存在着价格昂贵、骨髓源少的缺点。
化疗也就是化学治疗，这是白血病中晚期的时候最重要的一种治疗方法，不但能够有效的缓解病情的症状，而且还能够延长患者的生存期。而且化疗还是骨髓移植前的必需要进行的步骤之一。
另外，化疗是针对白血病的主要治疗方式，但是化疗是会有很多的副作用产生，中药人参皂苷Rh2的辅助治疗，可以减少化疗产生的副作用，有增效减毒的效果。
现代医药研究，人参皂苷Rh2对白血病HL-60细胞的增殖，抑制效应呈浓度依赖性，人参皂苷Rh2能诱导HL-60细胞向成熟的粒细胞分化，诱导白血病细胞的凋亡，对白血病的治疗提供新的方向，中药针对癌症也是具有很好的靶向性。
白血病并不是完全没救的，如果我们进行积极的治疗，保持良好的心态，也许会有奇迹发生。