皮肤病变经常时皮肌炎患者首先留意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4%，出现在肌炎后的只有2例(1.6%)。最近几年文献中报导约有8%病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现特殊的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为“无肌病性皮炎”(amyopthic DM)。
本病的皮肤伤害多样化，有的为首发症状。有的具备一定突出性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏非良性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为很多而仅有轻度肌炎，相对亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
1.Gottron征 约70%的DM出现此征。它表现在在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴少许脱屑，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩大和瘀点，帮助诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被觉得是DM的突出性皮疹。
2.向阳性紫红斑 出现在 DM双侧的上眼睑(以上眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片)，往往伴有水肿。病变可延及眼眶周遭，乃至整个颜面(逐渐弥漫地向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部也可累及。闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛细血管)。54%DM在早期能出现此征，向阳性紫红斑它也是DM的一个突出性体征。
3.暴露部位的皮疹 在31%～36%的DM的脸、颈前上胸部位(呈V形)、颈后背上端部位(呈披肩形状)，上臂伸面出现红色的皮疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩大，色素增多或减退。有些病例躯干部还会发生皮疹，呈充满性或局限性暗红色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛骨间或腰背部皮肤，通常皆无瘙痒、疼痛、感受反常，但少数病例可有剧痒，损害呈暂且性，复发，其后互相融化，保持不退，上有细小鳞屑，口腔粘膜亦会发生红斑。