西京医院 029-84775507
西京医院前身是1939年在延安成立的中央医院，1954
西安唐都医院 84777777
第四军医大学唐都医院创建于1939年，前身为延安中央医
西安交通大学医学院第二附属医院 029-87679000(查号),029-87679323(门诊)
西安交通大学第一医院 029-83340638
陕西省人民医院 029-85251331转2114(总机),029-85251331转3333(门诊咨询)
陕西省人民医院是陕西省人民政府举办的最大的综合性三级甲
陕西省妇幼保健院 029-89550001
西北妇女儿童医院在陕西省妇幼保健院基础上筹建的三级甲等
陕西省中医院 029-87213310
西安市第四医院 029-87480721(门诊部),029-87480909(门诊咨询),029-87420006(总值班）
西安市第四医院始建于1898年，是中国西北地区成立最早
西安市红十字会医院 029-87800002
西安市中医院 029-89626201
西安市第一医院 029-87630888
西安市第一医院始建于1941年，是西安市卫生局直属的三
西安市中心医院 029-87268355
西安市中心医院，创建于1952年，其前身为西北军政委员
西安市红会医院 029-87800002
（原西安市红十字会医院）创建于1911年，是西安市成立
西安交通大学第一附属医院 029—85323112
西安交通大学第一附属医院是国家卫生计生委委管大型综合性
陕西省中医医院 029-87213310
陕西省中医医院是省人民政府举办的三级甲等综合性中医院，
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，... [详细]
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，... [详细]
1、血象：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活，严重影响患者健康，因此要及时治疗... [详细]
