陕西省第四人民医院 029-83225120
陕西省第四人民医院(陕西省建材医院)始建于1972年，
宝鸡市人民医院 0917--3272900
宝鸡市人民医院始建于1947年9月1日。医院地处宝鸡市
西电集团医院 029-84225889
是一所集医疗、教学、预防保健、康复为一体的综合性医院。
西安医学院第二附属医院 83553606
西安医学院第二附属医院始建于1937年，其前身是上海医
商洛市中心医院 0914－2333500
商洛市中心医院位于被誉为西安“后花园”和国家关天经济区
延安市人民医院 0911-2888114(总机)
延安市人民医院位于延安市七里铺大街，是一所集医疗、教学
铜川矿务局中心医院 0919-2169384
铜川矿务局中心医院始建于1953年，经过50多年的发展
铜川市人民医院 0919-2158913
铜川市人民医院是全市最大的一所综合性医院,至今已有近5
铜川市妇幼保健院 4189255
铜川市妇幼保健院（铜川市第二人民医院）是一所集医疗、保
渭南市妇幼保健院
榆林市第四医院
安康市人民医院 0915-2221151
安康市人民医院始建于1978年，前身是安康铁路中心医院
铜川市人民医院（南院） 0919-2838588
汉中市人民医院 0916-2706900
汉中市人民医院创建于1951年，是一所集医疗、教学、科
商洛市中医医院
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，... [详细]
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，... [详细]
1、血象：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活，严重影响患者健康，因此要及时治疗... [详细]
