杭州钢铁集团公司职工医院 0571-85035658
杭钢医院是一所融医疗、急救、科研、预防、保健为一体的二
杭州市余杭区中西医结合医院 0571-86222034
余杭区第五人民医院由一个总部、三个社区卫生服务中心及二
桐庐县第二人民医院 0571-64311854
杭州市第一人民医院桐庐分院(桐庐县第二人民医院)是一家
杭州市大江东医院 0571-82163352(办公室),0571-82168430(总机)
萧山第四人民医院的前身是原义盛镇中心卫生院、萧山市头蓬
进贤县人民医院 0791-85652120
进贤县人民医院始建于1931年,是一所集医疗、教学、科
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杭州市儿童医院是由杭州市政府全额投资新建的一所市属非营
杭州市临安区第一人民医院 0571-63700209
临安区人民医院创建于1940年,医院现有医疗用房6万余
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]