南京军区总医院 025-80860144(急诊),025-80860114(总机),025-80861062(预约挂号)
南京军区总医院是一所集医疗、教学、科研、保健于一体的大
南京医科大学第一附属医院 025-83718836
南京医科大学附属南京儿童医院 025-83116969
南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红
江苏省中医院 025-86618472、86518612、86617141-20300/20130
江苏省中医院（南京中医药大学附属医院）创建于1954年
南京市鼓楼医院 025-83106666
南京鼓楼医院，又名南京大学医学院附属鼓楼医院，是一所集
南京市仙林鼓楼医院 025-85358120
"泰康仙林鼓楼医院是南京东部地区唯一一所按照三级医院标
江苏省中西医结合医院 025-85638721
在江苏省医疗资源的版图上，江苏省中医药研究院、江苏省中
江苏省妇幼保健院 025-86211033(总机),025-86211033转8211、8112(专家门诊咨询电话)
江苏省妇幼保健院是一所以妇、产、助孕生殖、儿科、乳腺为
南京医科大学第二附属医院 025-58509900
南京医科大学第二附属医院（江苏省第二红十字医院、南京医
东南大学附属中大医院 025-83272111
东南大学附属中大医院始建于1935年，其前身为中央大学
南京市第一医院 025-52271000
南京市第一医院，又名南京医科大学附属南京医院、南京医科
南京妇幼保健院 025-52226777
南京市妇幼保健院（南京医科大学附属南京妇幼保健院、国家
解放军81医院 025-85868181
中国人民解放军第八一医院座落于古都南京市中心地带，经过
南京市中医院 025-52276666
南京市中医院，南京中医药大学第三附属医院，亦为南京市红
南京市第二医院 83626030
南京市第二医院由原南京市钟阜医院和南京市传染病医院于1
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，... [详细]
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，... [详细]
1、血象：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活，严重影响患者健康，因此要及时治疗... [详细]